Las cefaleas en la clínica suelen ser con mayor frecuencia tensionales (provocadas por la interacción con el ambiente), migrañosas o vasculares y de tipo mixto (migrañas y tensionales a la vez ). Muchas veces se realiza una neuroimagen de control que completa el estudio, que habitualmente es normal.

Pero en ocasiones la cefalea que nos lleva a realizar una neuroimagen (RMN), puede demostrarnos una Malformación de Chiari.

¿Qué es la Malformación de Chiari?

Consiste en un desplazamiento de las amígdalas cerebelosas y parte posterior del vermix cerebeloso (partes lateral y central de la zona más baja del cerebelo ).

• Cuando hay un desplazamiento hacia abajo presionando a nivel del agujero occipital sobre la unión bulbomedular (Chiari tipo 1).
• Cuando hay un desplazamiento hacia abajo añadido de la zona inferior bulbar y un meningocele lumbosacro se denomina Chiari tipo 2.
• El tipo 3 asocia encefalocele occipital y otras anomalías cerebrales.
• El tipo 4 asocia hipoplasia del cerebelo y aplasia de la tienda del cerebelo.

La importancia de este síndrome es la clínica asociada al descenso de las amígdalas cerebelosas y vermix cerebeloso y a la presión sobre la zona bulbomedular.

Suele aparecer con mayor frecuencia en la adolescencia y las manifestaciones que acompañan a la cefalea (con frecuencia occipital, y que empeora con el estornudo o la tos), son la inclinación de la cabeza a un lado, dolor de cuello y hombros, debilidad de brazos, nistagmo direccional hacia abajo, disfagia, ataxia, otras disfunciones de pares craneales inferiores.

La sinringomielia, que puede estar formando parte del síndrome de Arnold-Chiari, consiste en una cavidad o quiste líquido en el interior de la médula (habitualmente central). Puede extenderse o afectar al bulbo y al tronco de encéfalo. Cuando ocurre suele estar asociado a la malformación de Chiari pero si no es el caso hay que descartar un astrocitoma quístico. La siringomielia puede añadir otros síntomas como pérdida de sensibilidad al dolor y la temperatura, dolores de espalda y radiculares. También pueden dar torticolis, escoliosis, debilidad en las manos e hiperreflexia en los miembros inferiores.
Cuando existen estos síntomas añadidos debe completarse la neuroimagen cerebral con una medular especialmente cervical.

Otros problemas que pueden asociarse a esta clínica de síndrome de Arnold-Chiari es la médula anclada, que puede traccionar de la médula hacia abajo, y también de forma directa, cualquier alteración de la zona posterior del cráneo que ejerza una presión hacia abajo sobre la zona cerebelosa.

En el diagnóstico, tras una sospecha fundada en la anamnesis y la exploración por un profesional adecuado, la neuroimagen mediante una Resonancia Magnética cerebral es la técnica que proporciona mejores imágenes de las estructuras de la fosa posterior, del cerebelo, tronco de encéfalo, bulbo y médula espinal.

El tratamiento recomendado tras el diagnóstico adecuado es quirúrgico, adecuado según la patología encontrada, con la finalidad de la descompresión del agujero occipital.

EQUIPO INVANEP